診療内容
● 特徴
肺の間質と呼ばれる部分(肺胞の壁や周囲の組織)を中心に炎症が起こる病気の総称です。
間質の炎症により徐々に肺胞壁が厚く硬くなり(線維化)、肺胞の壁を介してのガス交換がしづらくなったり呼吸のときに肺がうまく膨らまなくなるために、息苦しさを感じたり咳が出るようになります。
病気が進むと着替えなどの軽い日常動作でも息切れを感じるような呼吸不全になることがあります。
風邪やインフルエンザなどの身近な感染症をきっかけに、急激に肺の炎症が強まり、咳や呼吸困難が急速に悪化することがあるため、普段から風邪などにかからないよう注意する必要があります。
間質性肺炎は、原因が特定できないものが全体の半数以上を占め、“特発性間質性肺炎”と呼ばれ、国の指定する指定難病のひとつとなっています(難病情報センター)。原因が特定できるものとしては、膠原病(関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎/多発性筋炎、シェーグレン症候群)、肺サルコイドーシス、職業/環境因子、薬や放射線治療などが挙げられます。
● 診断
特定できる原因がないかどうかを探るため、問診(併存症、職業歴、喫煙歴)による情報も重要です。
聴診では、チリチリ、パリパリという捻髪音が聴こえるのが特徴です。
レントゲン、CTによって肺の病変の拡がりや程度を確認します。
● 検査
肺機能検査などを行います。
体を動かしているときにより酸素不足になる(労作時呼吸困難)のが特徴で、心臓の機能などにも影響するため、心臓超音波検査、6分間歩行試験、動脈血液ガス検査なども行います。
● 治療
ほとんどの間質性肺炎は完全に治すことができません。そのため、進行をできるだけ抑えることと症状を和らげることが治療の基本となります。
特発性間質性肺炎の中でも“特発性肺線維症”という病型と診断された場合は、線維化の進行を抑える抗線維化薬(ピレスパ®、オフェブ®)を使用します。
また、全身性強皮症に伴う間質性肺炎と線維化の進行性が速い間質性肺炎では、上記のうちオフェブ®のみ使用することができます。
肺が酸素を取り込む力が低下して日常生活に支障をきたすような呼吸不全となっている場合には、在宅酸素療法を行います。自宅にいるときには酸素供給装置(酸素濃縮器といいます)から細長いチューブをとおして鼻から酸素を吸入します。また、携帯用酸素ボンベと使うことで外出や旅行も可能です。在宅酸素療法は健康保険が使えます。